Halodoc, Jakarta - Selain anemia, leukemia, dan hemofilia, ada juga porfiria (porphyria) yang bisa menyerang siapa saja. Seperti ketiganya, porfiria merupakan keluhan medis yang berkaitan erat dengan darah. Kata ahli, penyakit ini merupakan sekelompok kelainan darah keturunan yang langka. Kondisinya ditandai dengan ketidakmampuan menghasilkan heme (komponen dari hemoglobin).

Heme sendiri terbuat dari dua komponen porfirin (senyawa kimia) yang terikat dalam zat besi. Heme punya peran penting bagi tubuh, ia membawa oksigen dan memberikan warna bagi sel darah merah. Perlu beberapa langkah bagi tubuh untuk menghasilkan heme. Namun, tubuh pengidap porfiria kekurangan beberapa enzim tertentu. Padahal, enzim-enzim tersebut diperlukan untuk menyelesaikan proses ini.

Kata ahli, kondisi di atas akan mengakibatkan penumpukan porfirin pada jaringan dan darah. Nah, hal inilah yang akan memunculkan berbagai gejala, mulai dari yang ringan hingga parah.

Sayangnya, angka kejadian penyakit ini tak diketahui secara jelas. Namun, para ahli memperkirakan kelainan darah ini menyerang satu hingga 100 dari 50.000 orang.

Mirip Drakula, Pengidap Porfiria Melepuh kena Sinar Matahari

Gejala dari kelainan darah ini amat beragam, bergantung dari jenis dan tingkat keparahannya. Menurut ahli, porphyria bisa menyerang sistem saraf maupun kulit. Bila menyerang saraf, maka dikategorikan sebagai  acute porphyria. Sedangkan jika menyerang kulit, masuk ke dalam kategori cutaneous porphyria.

Cutaneous porphyria sendiri dibagi menjadi tiga jenis. Pertama porphyria cutanea tarda (PCT), penyakit Gunther (congenital erythropoietic porphyria, dan terakhir erythropoietic protoporphyria.

Dari ketiga jenis di atas, PCT yang banyak menarik perhatian. Sebab, pengidap PCT ini bisa diumpamakan, seperti tokoh drakula. Tokoh ini digambarkan sebagai makhluk nokturnal yang selalu menghindari sinar matahari. PCT sendiri merupakan subtipe yang menyerang kulit dan saraf sekaligus. Sensitivitas kulit pengidapnya akan meningkat, bahkan mudah melepuh bila terkena sinar matahari.

Selain itu, berikut beberapa gejala yang bisa muncul pada porfiria kulit:

• Gatal-gatal

• Kulit melepuh, terutama pada wajah dan tangan

• Tumbuh rambut berlebih di area terdampak

• Kulit membengkak dan memerah

• Urine berwarna cokelat atau merah.

Kenali Pengobatan dan Pencegahannya

Cara mengobati kelainan darah yang menyerang kulit ini memang berbeda-beda. Semuanya tergantung dari jenis dan tingkat keparahan dan gejala yang dialami pengidapnya. Kata ahli, pengobatannya berfokus untuk mengurangi paparan sinar matahari dan menurunkan kadar porfirin dalam tubuh. Berikut langkah-langkahnya:

1. Flebotomi. Flebotomi ini merupakan prosedur untuk rutin mengeluarkan sejumlah darah. Tujuannya, menurunkan kadar zat besi dalam tubuh yang berdampak pada pengurangan kadar porfirin.

2. Konsumsi obat malaria. Obatnya, seperti hydroxychloroquine atau chloroquine. Obat seperti ini bisa menyerap kelebihan porfirin lebih cepat. Kata ahli, cara ini kebanyakan dilakukan bagi pengidap yang enggak bisa melakukan flebotomi.

3. Konsumsi suplemen pengganti. Oleh karena kurang terpapar sinar matahari, konsumsi suplemen diperlukan untuk mengatasi kekurangan vitamin D.

Untuk membantu pengobatan dan sebagai pencegahannya, bisa melalui beberapa cara di bawah ini:

1. Jangan merokok, mengonsumsi alkohol, ataupun menggunakan narkoba. Selain itu, hindari pola diet yang membatasi asupan kalori.

2. Hindari paparan sinar matahari yang berlebihan. Misalnya, mengenakan pakaian yang bisa melindungi kulit dan oleskan tabir surya.

3. Jangan menggunakan obat-obatan yang bisa memicu penyakit ini. Selain itu, obati infeksi dan luka dengan cepat.

Punya keluhan dengan kulit atau kelainan darah? Jangan ragu untuk hubungi dokter, kamu bisa kok bertanya langsung kepada dokter melalui aplikasi Halodoc. Lewat fitur Chat dan Voice/Video Call, kamu bisa mengobrol dengan dokter ahli tanpa perlu ke luar rumah. Yuk, downloadaplikasi Halodoc sekarang juga di App Store dan Google Play!

Baca juga:

• Alergi Sinar Matahari, Inilah Penyebab Porfiria atau Vampire Disease
• Cari Tahu Tentang Porfiria Alias Vampire Disease
• 4 Fakta tentang Vampire Disease