• Home
  • /
  • Artikel
  • /
  • Apa yang Akan Tubuh Alami saat Mengidap PNH?

Apa yang Akan Tubuh Alami saat Mengidap PNH?

Ditinjau oleh: dr. Rizal Fadli
Apa yang Akan Tubuh Alami saat Mengidap PNH?

Halodoc, Jakarta - Pernahkah kamu mengalami buang air kecil yang bersamaan dengan keluarnya darah saat melakukannya? Jika hal tersebut benar terjadi, ada baiknya segera melakukan pemeriksaan. Kelainan ini dapat terjadi karena banyak hal dan umumnya berhubungan dengan gangguan berbahaya. Salah satu gangguan yang dapat menyebabkannya adalah Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Lalu, apa yang terjadi saat tubuh mengalami gangguan ini? Berikut ulasannya!

Saat Tubuh Mengalami Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) adalah suatu penyakit darah langka yang dapat mengancam nyawa pengidapnya. Saat terjadi, penyakit ini dapat menimbulkan gejala berupa rusaknya sel darah merah (anemia hemolitik), penggumpalan darah (trombosis), dan gangguan pada fungsi sumsum tulang yang menyebabkan tidak cukup membuat ketiga komponen darah yang penting untuk tubuh.

Baca juga: Ketahui Gejala Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

PNH umumnya berhubungan erat dengan anemia aplastik. Disebutkan jika angka kasus penyakit ini dapat mencapai 30 persen yang baru didiagnosis karena perkembangan dari anemia aplastik. Selain itu, risiko pengembangan PNH setelah pengobatan anemia aplastik dengan terapi imunosupresif, seperti anti-timosit globulin dan siklosporin, mempunyai risiko sekitar 20–30 persen. Seseorang yang mengidap gangguan ini memiliki kelangsungan hidup rata-rata selama 10 tahun.

Lalu, apa yang terjadi pada tubuh ketika mengalami paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?

Gangguan ini terjadi ketika mutasi gen PIG-A terjadi di sel induk pada sumsum tulang belakang. Bagian tubuh tersebut berfungsi untuk menghasilkan semua elemen darah yang matang, termasuk sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Saat mengidap PNH, sel induk yang terserang mutasi tersebut ke semua sel yang berasal dari sel induk abnormal.

Sel yang terserang mutasi PIG-A dapat kekurangan salah satu jenis protein, yang disebut protein GPI. Jenis protein ini berguna untuk melindungi sel darah merah dari kerusakan, terlibat juga dalam pembekuan darah, serta dapat membantu untuk melawan infeksi. Hal ini juga dapat terjadi akibat cacat genetik yang dilakukan untuk mendeteksi PNH.

Selain itu, dampak yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini dapat berbeda-beda pada setiap orang. Pengidapnya mungkin saja mengalami gejala yang ringan atau bahkan memiliki gejala yang parah, sehingga membutuhkan konsumsi obat-obatan hingga transfusi darah. Pengidap paroxysmal nocturnal hemoglobinuria juga dapat mengalami sindrom myelodysplastic atau leukemia myeloid akut dan mengakibatkan umur menjadi lebih pendek.

Jika kamu masih memiliki pertanyaan terkait paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), dokter dari Halodoc dapat mengatasi semua kebingungan yang ada. Caranya mudah sekali, cukup dengan download aplikasi Halodoc, akses kesehatan dapat digapai hanya dengan menggunakan smartphone tanpa perlu ke luar dari rumah. Sangat simpel bukan?

Baca juga: Kenali Tanda Munculnya Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Cara Diagnosis Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Dokter mungkin akan menanyakan riwayat kesehatan dan gejala yang sedang dialami untuk mendeteksi kemungkinan PNH terjadi. Selain itu, dokter juga mungkin bertanya terkait beberapa hal, seperti darah di dalam urine, obat yang dikonsumsi, tanda-tanda penggumpalan darah, masalah pencernaan, dan pemeriksaan terkait anemia aplastik atau kelainan sumsum tulang belakang lainnya.

Setelah itu, mungkin kamu akan mendapatkan tes darah rutin untuk menghitung jumlah sel darah yang ada di tubuh. Kamu juga dapat menjalani tes lainnya, seperti flow cytometry untuk memastikan jika sel darah merah di dalam tubuh memiliki protein yang seharusnya berguna untuk melindungi darah tersebut. Pemeriksaan terkait kadar zat besi atau pengambilan sampel sumsum tulang juga dapat dilakukan.

Baca juga: Urine Berwarna Gelap, Bisa Jadi Terkena PNH

Maka dari itu, jika kamu mengalami gejala dari paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ada baiknya untuk memeriksakan diri untuk memastikannya. Terlebih lagi jika kamu mengalami keluarnya darah pada urine, terutama pada pagi dan malam hari. Dengan diagnosis dini, penanganan lebih cepat untuk dilakukan sehingga dapat mencegah gangguan yang fatal dapat terjadi.

Referensi:
John Hopkins Medicine. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).
Web MD. Diakses pada 2020. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH).