Halodoc, Jakarta – Baru-baru ini, media internasional digegerkan dengan kelahiran seorang bayi laki-laki hasil dari hubungan inses. Bayi asal Uzbekistan tersebut meninggal dua jam setelah kelahirannya akibat mengalami penyakit genetik yang disebut ichthyosis congenital. 

Melansir dari Daily Star, orang tua dari bayi yang lahir pada tanggal 4 Juni 2022 diduga adalah saudara laki-laki dan perempuan. Para dokter dan perawat sudah mengupayakan yang terbaik agar bayi tersebut tetap hidup. Namun, sang bayi ternyata tidak mampu bertahan dan meninggal dunia akibat kelainan langka yang diidapnya. 

Hubungan Inses Sebabkan Ichthyosis Congenital 

Ichthyosis congenita adalah kelainan kulit bawaan yang ditandai dengan kulit kemerahan, kering, dan kasar. Kulit pengidapnya akan tampak bersisik putih dalam ukuran besar dan tampak kasar.

Melansir U.S. National Organization for Rare Disorders, ichthyosis congenital sering dikenal sebagai kelainan herediter atau diturunkan. Kondisi ini bisa disebabkan oleh gen dominan maupun gen resesif. 

Dalam beberapa bentuk ichthyosis, sel-sel kulit diproduksi secara normal. Namun, sel  kemudian tidak mampu memisahkan diri secara normal pada permukaan lapisan terluar kulit (stratum korneum) dan tidak terlepas secepat yang seharusnya. Dalam bentuk lain, ada kelebihan produksi sel-sel kulit di epidermis. 

Pada kasus ichthyosis, sel-sel mencapai stratum korneum hanya dalam empat hari. Normalnya, proses ini terjadi dalam empat belas hari. Hal ini lah yang menimbulkan gejala yang cukup parah pada pengidapnya.

Ketahui Tanda dan Gejala Ichthyosis Congenital

Ichthyosis ditandai dengan kulit bersisik dan kering dan meluas di beberapa area. Kulit mungkin juga akan mengalami gejala gatal-gatal (pruritis) dan kemerahan (eritroderma). Bayi yang lahir dengan kelainan ini mungkin seperti tertutupi selaput yang mirip perkamen. Selaput ini disebut sebagai membran collodion.

Tampilan sisiknya pun dapat bervariasi. Beberapa di antaranya mungkin tampak halus dan putih. Sementara sisik lainnya mungkin gelap dan coklat serta dipisahkan oleh retakan yang dalam.

Bentuk ichthyosis yang lebih parah dapat menyebabkan masalah lain. Pasalnya, ketika kulit kehilangan kelembapan, kulit menjadi kering, kencang dan tidak elastis. 

Kekakuan ini juga dapat membuat pengidapnya sulit bergerak dan dapat menyebabkan kulit pecah-pecah. Penebalan kulit di telapak kaki bisa membuat sulit berjalan. Kulit yang retak juga rentan lecet sehingga pengidapnya mudah mengalami infeksi.

Retakan parah pada kulit kepala dapat mengganggu pertumbuhan rambut normal. Bukan hanya itu, sisik yang tebal juga dapat menyumbat pori-pori sehingga membuat pengidapnya sulit berkeringat.

Beberapa pengidap ichthyosis juga kesulitan untuk menutup mata sepenuhnya karena kulit di sekitarnya sangat kencang. Kondisi ini disebut ektropion, yang menyebabkan kelopak mata membalik ke luar, memperlihatkan kelopak mata bagian dalam yang berwarna merah, dan menyebabkan iritasi. Jika tidak diobati, kerusakan pada kornea dapat berkembang dan menyebabkan gangguan penglihatan.

Jika kamu punya pertanyaan lain mengenai kondisi ini, hubungi dokter melalui aplikasi Halodoc saja. Dokter yang ahli di bidangnya akan menjawab segala pertanyaan kamu mengenai topik kesehatan apapun. Tunggu apa lagi? Ayo segera  download aplikasi Halodoc sekarang juga!

Referensi:

Daily Star. Diakses pada 2022. ‘Severely genetically compromised’ incest baby dies hours after birth by sibling parents.

National Organization for Rare Disorders. Diakses pada 2022. Ichthyosis.

National Library of Medicine. Diakses pada 2022. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies.

National Health Services. Diakses pada 2022. Ichthyosis.