Lakukan Ini Bila Anak Idap Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Ditinjau oleh: dr. Verury Verona Handayani
 Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, penyakit sistem imun

Halodoc, Jakarta - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ini sebenarnya jarang terjadi. Penyakit ini terjadi karena adanya mutasi genetik. PNH menyebabkan sistem imun menyerang sel darah merah sehat, kemudian memecahnya. Sel darah merah pada tubuh tidak mempunyai cukup protein pelindung untuk mencegah hal ini terjadi.

Kebanyakan langkah penanganan PNH adalah untuk meringankan gejalanya dan mencegah komplikasi. Pengobatan pun akan tergantung pada seberapa parah kondisi Si Kecil saat mengalaminya. Apabila hanya beberapa gejala anemia, dokter biasanya akan meresepkan suplemen asam folat dan zat besi untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat.

Selain itu, penanganan juga dapat dilakukan dengan terapi, termasuk transfusi darah, resep obat pengencer darah, cangkok sumsum tulang, dan eculizumab (Soliris) yaitu satu-satunya obat yang telah disetujui untuk PNH. Obat ini bisa mencegah pemecahan sel darah merah, mengurangi gumpalan darah, dan mengatasi gejala anemia.

Baca Juga: Cari Tahu Penyebab, Gejala, & Cara Penanganan Leukosit Tinggi

Kebutuhan kamu akan asupan transfusi darah pun dapat dikurangi. Hanya saja obat ini dapat meningkatkan risiko kamu terhadap meningitis. Jadi, pastikan untuk mendapatkan vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.

Beberapa langkah lainnya yang dapat dilakukan jika anak mengalami kondisi ini adalah dengan melakukan perubahan gaya hidup seperti:

  1. Mengatur pola makan yang sehat dengan memperbanyak makanan tinggi vitamin C dan zat besi.
  2. Olahraga secara teratur.
  3. Melindungi anak dari risiko infeksi dengan melengkapi vaksin.

Sementara itu, wanita hamil yang mengalami PNG dan berencana hamil, kondisi ini bisa membuat kehamilan kamu berisiko tinggi.

Baca Juga: Kenali Leukemia, Jenis Kanker yang Diidap oleh Anak Denada

Bersifat Genetik

Seperti yang sudah disebutkan sebelumnya, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ini bersifat genetik. Kondisi ini terjadi karena mutasi genetik yang membuat tubuh memproduksi sel-sel darah merah secara abnormal. Sel-sel ini tidak memiliki protein yang bertugas untuk melindungi mereka dari sistem kekebalan tubuh. Jadi, sistem imun menyerang sel-sel darah merah yang sehat.

Selain faktor genetik, kondisi PNH ini juga dapat disebabkan oleh sumsum tulang yang lemah. Beberapa orang dengan jenis anemia tertentu, seperti anemia aplastik, lebih berisiko mengalami PNH. Anemia aplastik sendiri merupakan kelainan darah yang serius, yaitu kondisi saat sumsum tulang belakang berhenti memproduksi sel darah baru.

Kondisi PNH ditandai dengan gejala seperti berikut:

  • Sel darah merah dalam tubuh yang terlalu sedikit. Kondisi ini dapat menyebabkan anemia.
  • Rusaknya sel darah merah.
  • Adanya gumpalan darah yang terdapat pada pembuluh darah.

Gejala yang muncul bisa saja terjadi secara bersamaan. Semakin banyak sel darah merah yang rusak, semakin besar juga kemungkinan seseorang mengalami PNH. Pada pengidap anemia, saat sel darah rusak akan ditandai dengan gejala seperti sakit perut, kesulitan menelan, napas pendek, sakit kepala, sering merasa lelah, detak jantung tidak teratur, mudah memar, serta kulit yang pucat atau kekuningan. Bahkan pada pria yang mengalaminya, mereka bisa saja mengalami kesulitan sekresi.

Itulah yang perlu kamu ketahui mengenai kondisi PNH yang perlu kamu ketahui. Kamu bisa saja mendapatkan saran penanganan yang tepat jika mengkomunikasikan kondisi kamu pada dokter melalui aplikasi Halodoc. Diskusi dengan dokter di Halodoc dapat dilakukan via Chat atau Voice/Video Call kapan dan di mana saja. Saran dokter dapat diterima dengan praktis dengan cara download aplikasi Halodoc di Google Play atau App Store sekarang juga.