Mengenal Lebih Jauh Porfiria Kulit, Salah Satu Jenis Porfiria

Mengenal Lebih Jauh Porfiria Kulit, Salah Satu Jenis Porfiria

Halodoc, Jakarta – Porfiria adalah gangguan darah langka yang terjadi ketika tubuh tidak memiliki cukup enzim tertentu untuk menciptakan heme, salah satu komponen pada hemoglobin yang berfungsi mengangkut oksigen dan menyebarkannya ke seluruh tubuh. Tidak hanya itu, tubuh membuat heme untuk bisa menghasilkan kelompok protein yang sering ditemukan pada sel darah merah, hati, dan sumsum tulang.

Nah, untuk bisa membuat heme, tubuh memerlukan enzim yang bisa mengubah senyawa tertentu menjadi porfirin. Lalu, melalui peranan enzim yang lain, porfirin dibentuk dan diubah menjadi heme. Jika proses ini mengalami gangguan, porfirin yang terbentuk menimbulkan kerusakan pada kulit. Hal ini yang kemudian dinamakan porfiria.

Porfiria Kulit yang Banyak Menginfeksi Kulit

Jenis porfiria yang terjadi pada setiap orang bergantung pada jenis enzim yang mengalami kekurangan. Jika terjadi pada otak, gangguan kesehatan ini disebut porfiria akut, sementara yang sering menyerang kulit dinamakan porfiria kulit atau porfiria cutanea tarda.

Baca juga: Ketahui 3 Jenis Porfiria dan Cara Pengobatannya

Pada umumnya, porfiria kulit terjadi karena kurangnya enzim jenis uroporphyrinogen decarboxylase yang membantu mengubah porfirin menjadi heme. Gejala utama terjadi jika kadar enzim ini turun hingga mencapai 20 persen dari kadar normal. Tidak hanya itu, akumulasi zat besi dalam darah juga bisa menjadi penyebabnya.

Kamu perlu tahu bahwa sekitar 75 hingga 85 persen pengidap gangguan kesehatan ini terjadi bukan karena faktor genetik atau diwariskan. Hepatitis C, HIV, dan kebiasaan buruk mengonsumsi alkohol yang berlebihan turut memicu terjadinya porfiria pada kulit. Beberapa obat yang mengandung estrogen seperti pil kontrasepsi atau orang yang menjalani perawatan kanker prostat juga rentan mengalami penumpukan porfirin dalam darah, hati, dan kulit.

Baca juga: Inilah 3 Jenis Porfiria dan Penyebabnya

Mereka yang mengalami porfiria kulit rentan terserang fotosensitivitas alias sensitivitas yang berlebihan terhadap sinar matahari. Paparan langsung sinar matahari menyebabkan munculnya lesi atau lepuhan pada kulit yang begitu menyakitkan, terlebih pada tangan dan wajah. Kulit di dua area tersebut bisa menjadi begitu rapuh dan mengelupas akibat oleh trauma meski sifatnya ringan.

Seiring waktu, jaringan parut dapat menyebabkan kulit berubah warna menjadi gelap atau memudar. Kondisi ini dikenal dengan hiperpigmentasi atau hipopigmentasi. Beberapa orang yang mengalami porfiria kulit mengalami pertumbuhan rambut yang berlebihan yang terjadi pada wajah. Milia, benjolan kecil dengan warna putih di bagian dalam yang mirip seperti jerawat bisa berkembang dan biasanya terjadi pada punggung tangan.

Bagaimana Pengobatannya?

American Porphyria Foundation mengungkapkan porfiria kulit adalah jenis porfiria yang paling bisa diobati dibandingkan dengan jenis lainnya. Pengobatan pertama menitikberatkan pada obat yang memiliki kandungan estrogen. Selanjutnya, pengidap melakukan proses pengeluaran darah dengan tujuan untuk mengurangi kadar zat besi dalam tubuh.

Baca juga: Waspadai Komplikasi Porfiria Bila Tak Segera Ditangani

Dokter juga akan memantau dan melakukan pengukuran pada kadar ferritin, sejenis protein yang mengandung zat besi sekaligus porfirin dalam darah. Proses pengeluaran darah dihentikan jika kadar ferritin turun hingga mencapai 20 nanogram per mililiter. Tetapi, jika kamu mengidap anemia, pengobatan lain seperti pemberian obat antimalaria dosis rendah akan dilakukan untuk menggantikan proses pengeluaran darah.

Nah, jika kamu masih ingin menanyakan banyak hal terkait porfiria kulit, kamu bisa langsung download aplikasi Halodoc di ponsel kamu dan menggunakan layanan Tanya Dokter untuk bertanya langsung pada dokter seputar masalah kesehatan yang mungkin kamu alami. Tidak hanya itu, kamu juga bisa membeli obat melalui aplikasi Halodoc.