Halodoc, Jakarta - Sindrom Kallman adalah penyakit yang merupakan gabungan gangguan indra penciuman dengan gangguan hormonal, sehingga pengidapnya akan mengalami pubertas tertunda. Gangguan hormonal pada sindrom Kallman disebabkan oleh keterbelakangan neuron tertentu, atau saraf, di otak yang memberi sinyal pada hipotalamus. Tanpa neuron ini, hipotalamus tidak dapat menstimulasi produksi dan pelepasan hormon tertentu dengan baik oleh kelenjar pituitari. 

Dalam perkembangan normal, hipotalamus seharusnya mengeluarkan semburan hormon pelepas gonadotropin (GnRH) saat pubertas. Semburan GnRH ini memicu kelenjar pituitari untuk menghasilkan hormon yang pada gilirannya mendorong pelepasan hormon seks pria dan wanita. Sementara pada orang yang mengalami sindrom Kallman mengalami kegagalan di bagian hipotalamus untuk mengeluarkan semburan GnRH ini dalam rahim, selama masa bayi dan pubertas.

Baca juga: Mitos atau Fakta Sindrom Kallman Disebabkan oleh Mutasi Gen?

Kabar baiknya, ada perawatan yang bisa dilakukan untuk mengatasi sindrom Kallman, salah satunya adalah terapi penggantian hormon. Berikut ulasannya!

Apa Itu Terapi Penggantian Hormon?

Perawatan yang biasanya dilakukan untuk sindrom Kallman adalah terapi penggantian hormon untuk menginduksi pubertas dan mempertahankan kadar hormon normal. Dosis biasanya perlu disesuaikan dengan masing-masing pengidapnya, terutama pada tahap kehidupan tertentu. Misalnya, penyesuaian dosis diperlukan untuk menginduksi kesuburan jika pasiennya tengah merencanakan kehamilan.

Pada pasien pria, pengobatan sindrom Kallman biasanya melibatkan terapi testosteron. Ada berbagai formulasi testosteron yang tersedia yang dapat digunakan dalam pengobatan sindrom Kallmann, seperti suntikan intramuskular, dan tambalan topikal, gel atau cairan. Terapi testosteron biasanya berlanjut bahkan setelah pubertas dimulai, untuk mempertahankan karakteristik seks sekunder dan kadar testosteron normal dalam tubuh. Namun, saat pasien ingin memulai sebuah keluarga, perawatan lebih lanjut dengan gonadotropin mungkin diperlukan untuk merangsang pertumbuhan testis dan memulai produksi sperma.

Sementara pada pasien wanita, terapi estrogen dan progestin biasanya diperlukan untuk menginduksi karakteristik seks sekunder. Jika pasien ingin mencoba untuk hamil, pengobatan lebih lanjut dengan gonadotropin atau GnRH pulsatil dapat merangsang folikulogenesis, dan produksi sel telur yang matang. Namun, pada beberapa kasus, fertilisasi in vitro mungkin diperlukan untuk memungkinkan pasien bisa hamil.

Baca juga: 4 Pemeriksaan Penunjang untuk Mendeteksi Sindrom Kallman

Hal Lain yang Perlu Diperhatikan Mengenai Pengobatan Sindrom Kallman

Pengidap sindrom Kallman memerlukan konsultasi rutin dengan ahli endokrinologi, yaitu dokter spesialis penyakit terkait hormon. Spesialis lain mungkin juga diperlukan dalam beberapa keadaan adalah ahli jantung, ahli saraf, atau psikiater. Semuanya tergantung pada kondisi kesehatan lain yang terkait. 

Pasien mungkin disarankan untuk terus makan makanan sehat, kecuali ada kondisi kesehatan lain seperti penyakit jantung atau gagal jantung yang memerlukan persyaratan diet khusus. Namun, penting bagi pasien untuk mendapatkan asupan kalsium dan vitamin D yang cukup untuk menjaga kekuatan tulang dan mengurangi risiko osteoporosis.

Pasien juga memerlukan pemeriksaan rutin, termasuk tes untuk memantau konsentrasi serum dari berbagai tingkat hormon. Ini diperlukan untuk menghasilkan dan menjaga keseimbangan hormonal yang tepat. Perubahan dosis mungkin diperlukan, sesuai dengan konsentrasi dan kisaran normal hormon pada mereka yang tidak terpengaruh. Dalam tahapan kehidupan tertentu, perubahan dalam terapi dan dukungan yang lebih dekat biasanya diperlukan.

Baca juga: Bagaimana Cara Mencegah Sindrom Kallman

Itulah informasi terkait terapi hormon untuk pengidap sindrom Kallman. Penyakit ini memang jarang terjadi, tetapi jika kamu membutuhkan informasi lebih dalam mengenai penyakit ini, kamu bisa hubungi dokter melalui chat di aplikasi Halodoc. Kamu bisa hubungi dokter kapan dan di mana saja melalui fitur chat. Mudah bukan? Yuk download Halodoc di App Store dan Google Play!

Referensi:

National Organization for Rare Disorders. Diakses pada 2020. Kallmann Syndrome.

News-Medical.Net. Diakses pada 2020. Kallmann Syndrome Treatment.

The Children’s Hospital of Philadelphia. Diakses pada 2020. Kallmann Syndrome.