Penyebab Niemann Pick Disease Memicu Hepatosplenomegali

3 menit
Ditinjau oleh  dr. Rizal Fadli   28 November 2022

“Hepatosplenomegali adalah masalah yang memicu pembengkakan pada hati dan limpa sekaligus. Salah satu penyebabnya adalah gangguan pada metabolik, misalnya Penyakit Niemann Pick.”

Penyebab Niemann Pick Disease Memicu HepatosplenomegaliPenyebab Niemann Pick Disease Memicu Hepatosplenomegali

Halodoc, Jakarta – Supaya bisa menjalankan fungsinya dengan optimal, tubuh mendapatkan bantuan dari berbagai organ di dalamnya. Masing-masing memiliki peran yang sangat penting dan saling berhubungan satu dengan lainnya. Dua di antaranya sekian banyak organ yang ada di tubuh adalah limpa dan hati. 

Limpa memiliki fungsi untuk mendeteksi adanya mikroorganisme yang menjadi penyebab penyakit sekaligus membentuk antibodi untuk memeranginya. Di sisi lain, organ hati bertugas untuk mengolah protein, membantu kekebalan tubuh memerangi infeksi, dan menghilangkan racun dari dalam darah. 

Adanya masalah pada organ tubuh, begitu pula dengan limpa dan hati akan membuat fungsi tubuh mengalami gangguan. Salah satu masalah yang kerap terjadi pada limpa dan hati adalah hepatosplenomegali, yaitu membengkaknya organ hati dan limpa secara bersamaan. 

Penyakit Niemann Pick Menjadi Salah Satu Pemicu Hepatosplenomegali

Sebenarnya, tidak semua hepatosplenomegali merupakan kondisi yang serius. Sebagian besar kasusnya dapat sembuh dengan baik cukup melalui perawatan yang sederhana. Meski begitu, kamu tidak serta merta menggampangkan masalah medis ini. 

Pasalnya, pembengkakan organ limpa dan hati yang terjadi secara bersamaan dapat menunjukkan tanda gangguan kesehatan yang lebih serius. Misalnya masalah yang berkaitan dengan penyimpanan lisosom hingga kanker. Salah satu penyebabnya yaitu Penyakit Niemann Pick.

Memiliki nama lain Niemann Pick Disease, masalah kesehatan ini merupakan kelainan genetik langka yang membuat tubuh tidak dapat melakukan proses metabolisme kolesterol dan jenis lipid lainnya di dalam sel.

Kondisi ini akan menyebabkan penumpukan lemak di semua organ tubuh, termasuk paru-paru, limpa, otak, dan hati. Alhasil, sudah pasti organ yang terdampak akan mengalami gangguan fungsi. Salah satu berujung pada kondisi pembengkakan hati dan limpa atau hepatosplenomegali. 

Metode Penanganan Hepatosplenomegali

Dokter akan melakukan penanganan hepatosplenomegali sesuai dengan kondisi yang menjadi penyebabnya. Apabila terjadi karena infeksi, dokter akan memberikan obat antibiotik. Jika terjadi karena kanker, dokter biasanya merekomendasikan perawatan seperti bedah, radioterapi, dan kemoterapi. 

Lalu, bagaimana jika terjadi karena Penyakit Niemann Pick? Sebenarnya, ada tiga jenis penyakit Niemann Pick, yaitu jenis A, B, dan C. Pembesaran organ hati dan limpa atau hepatosplenomegali terjadi sebagai bentuk gejala dari penyakit Niemann Pick jenis C. 

Dokter akan merekomendasikan penanganan berupa fisioterapi atau terapi fisik untuk memudahkan pengidap melakukan aktivitas, dan memberikan obat untuk membantu menghambat kerja enzim, yaitu miglustat. 

Obat tersebut akan bekerja dengan mencegah tubuh membuat kolesterol sebagai bagian dari zat lemak. Alhasil, lemak yang menumpuk pada dua organ tersebut bisa berkurang. Sayangnya, apabila telah terjadi kerusakan pada dua organ tersebut, dokter akan merekomendasikan untuk melakukan transplantasi hati. 

Pengecekan hepatosplenomegali bisa kamu lakukan di rumah sakit terdekat. Lebih mudah apabila kamu buat janji temu dokter di rumah sakit melalui Halodoc.. Namun, pastikan kamu sudah download aplikasi Halodoc di ponselmu, ya!

Banner download aplikasi Halodoc
Referensi:
Medical News Today. Diakses pada 2022. Hepatosplenomegaly: Everything You Need to Know.
Healthline. Diakses pada 2022. Hepatosplenomegaly: What You Need to Know.
Healthline. Diakses pada 2022. Niemann-Pick Disease.
Mayo Clinic. Diakses pada 2022. Niemann-Pick.

Mulai Rp25 Ribu! Bisa Konsultasi dengan Dokter seputar Kesehatan