“Atresia bilier adalah kondisi di mana terdapat gangguan aliran cairan empedu. Akibatnya, cairan empedu tidak dapat menuju usus dan terakumulasi di dalam hati, sehingga  menimbulkan kerusakan hati (sirosis). Kelainan ini merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi dan khas terjadi pada bayi baru lahir.”

Pengertian Atresia Bilier

Atresia bilier adalah penyakit langka pada saluran empedu yang hanya menyerang bayi. Saluran empedu adalah jalur yang membawa cairan pencernaan yang disebut empedu dari hati ke usus kecil. Sesampainya di sana, cairan empedu memecah lemak dan menyerap vitamin, dan kemudian menyaring limbah dari tubuh.

Akibat atresia bilier, saluran ini membengkak dan tersumbat. Empedu terperangkap di hati, di mana ia mulai menghancurkan sel. Seiring waktu, hati bisa terluka (sirosis). Setelah itu terjadi, ia tidak dapat menyaring racun sebagaimana mestinya. 

Beberapa bayi mengalami atresia bilier sejak dalam rahim. Namun, paling sering gejala muncul antara 2 hingga 4 minggu setelah bayi lahir. Terdapat dua bentuk atresia bilier, yaitu perinatal dan postnatal.

Penyebab Atresia Bilier

Penyakit ini bukanlah penyakit menurun atau pun menular. Penyebab pasti dari terjadinya atresia bilier masih belum dapat dipastikan, tapi kemungkinan terkait dengan:

• Perubahan genetik.
• Gangguan sistem imun.
• Gangguan perkembangan hati dan saluran empedu saat di dalam kandungan.
• Paparan pada zat beracun saat dalam kandungan.
• Infeksi virus atau bakteri.

Faktor Risiko Atresia Bilier

Faktor risiko atresia bilier adalah sebagai berikut:

• Bayi baru lahir.
• Bayi lahir prematur.
• Berasal dari Asia atau Afrika-Amerika.
• Berjenis kelamin perempuan.

Gejala Atresia Bilier

Pada bentuk perinatal, gejala biasanya timbul pada usia sebelum 2 minggu, sedangkan pada tipe postnatal, keluhan biasanya baru tampak pada usia 2–8 minggu. Gejala awal atresia bilier berupa:

1. Penyakit Kuning

Warna kuning pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin (pigmen empedu) yang sangat tinggi dalam aliran darah. Penyakit kuning yang disebabkan oleh hati yang belum matang sering terjadi pada bayi baru lahir. Biasanya hilang dalam minggu pertama hingga 10 hari kehidupan. Bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi mengalami perubahan warna pada dua atau tiga minggu setelah lahir.

2. Urin Berwarna Gelap

Disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dikeluarkan melalui urin.

3. Kotoran Acholic (tinja berwarna putih atau tanah liat)

Hal ini terjadi karena tidak ada pewarna empedu atau bilirubin yang dikosongkan ke dalam usus. Empedu memberi warna hijau atau coklat pada feses, dan tanpa warna tersebut feses tidak berwarna. 

4. Penurunan Berat Badan

Bayi mengalami penurunan berat badan dan sangat mudah rewel ketika tingkat penyakit kuning meningkat.

Diagnosis Atresia Bilier

Untuk menegakkan diagnosis, dokter akan menanyakan beberapa pertanyaan terkait dengan riwayat kehamilan kelahiran, dan penyakit atau keluhan ibu saat hamil dan anak sesaat setelah lahir. Selanjutnya, akan dilakukan pemeriksaan fisik pada bayi untuk mengonfirmasi tanda dan gejala yang dialami. Pemeriksaan penunjang dapat dianjurkan untuk memastikan diagnosis, meliputi:

Pemeriksaan darah, seperti:

• Bilirubin serum direk dan indirek.
• Alkali Fosfatase, serum aminotransferase, asam empedu serum, dan GGTP (5 nukleoridase, gamma-glutamil transpeptidase).
• Serum Alfa-antitripsin dengan Pi typing. Defisiensi serum alfa-antitripsin merupakan salah satu tanda penyakit hati pada sumbatan empedu bayi baru lahir.
• Sweat Chloride (CI). Pemeriksaan ini untuk memeriksa adanya fibrosis kistik yang dapat juga menyebabkan terjadinya gangguan pada saluran empedu.

Pemeriksaan pencitraan, seperti:

1.Ultrasound

Pemeriksaan ini digunakan untuk memberikan gambaran kondisi kantung empedu dan saluran empedu.

2.Biopsi hati

Dokter akan mengambil sedikit jaringan hati (sampel) untuk dilihat di bawah mikroskop. Pemeriksaan ini dapat membantu membedakan atresia bilier dan kondisi gangguan hati lainnya, seperti hepatitis. Pengambilan sampel hati dapat dilakukan dengan prosedur biopsi hati perkutan atau kolangiografi intraoperatif.

Pengobatan dan Efek Samping Atresia Bilier

Terapi untuk atresia bilier adalah dengan pembedahan. Prosedur Kasai adalah metode yang digunakan untuk menangani kondisi gangguan aliran empedu yang terjadi di luar hati. Tindakan ini disebut juga Kasai Portoenterostomi. 

Dalam prosedur ini dokter bedah akan menyambungkan saluran empedu dengan usus, sehingga cairan empedu dapat mengalir kembali dengan baik. Setelah prosedur dilakukan, maka dapat diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi pada saluran dan kantung empedu. 

Pada sumbatan aliran di dalam hati, maka dapat diberikan obat-obatan dan vitamin A, D, dan E. Obat-obatan yang dapat diberikan seperti ursodiol, yang bertujuan untuk dapat membantu aliran empedu pada kondisi saluran empedu di luar hati dalam kondisi normal. Selain itu, transplantasi hati juga dapat dipertimbangkan untuk atresia bilier dengan kerusakan hati yang berat.

Untuk memastikan bayi dan anak-anak dengan atresia bilier mendapatkan nutrisi dan kalori yang cukup, bekerjasamalah dengan dokter untuk membuat rencana makan khusus dan pemberian suplemen makanan yang mendukung.

Komplikasi yang Diakibatkan Atresia Bilier

Komplikasi umumnya terjadi pascaoperasi yaitu kolangitis, kebocoran anastomosis, obstruksi usus, hipertensi portal, dan sindrom hepatopulmonal. Atresia bilier juga dapat menyebabkan sejumlah masalah lainnya pada anak, seperti:

1. Masalah Pertumbuhan

Bayi kesulitan mencerna lemak dari ASI atau susu formula normal karena empedu (diperlukan untuk pencernaan lemak) tidak masuk ke usus. Hal tersebut menyebabkan pertumbuhan yang buruk pada anak. Bayi mungkin memerlukan makanan khusus yang mengandung jenis lemak berbeda, yang dapat dicerna dengan lebih baik. Beberapa bayi membutuhkan makanan tambahan atau suplemen untuk membantu pertumbuhan. 

2. Kekurangan Vitamin

Vitamin A, D, E, dan K larut dalam lemak sehingga tidak dapat diserap dengan baik ke dalam tubuh pada atresia bilier. Bayi akan membutuhkan obat tambahan untuk mendapatkan vitamin tersebut.

3. Gatal

Penyakit hati dapat menyebabkan bayi menjadi sangat gatal. Masalah ini tidak mempengaruhi semua bayi dengan penyakit kuning, tapi bisa sangat membuat mereka tidak nyaman.

4. Masalah Lainnya

Jika tindakan operasi tidak berhasil dan hati mulai gagal, masalah lain dapat terjadi. Tim dokter spesialis dokter akan berbicara dengan orang tua bayi mengenai risiko untuk bayi dan hal-hal yang harus diwaspadai.

Pencegahan Atresia Bilier

Pada anak dengan atresia bilier, aliran empedu ke usus kecil berkurang dan terjadi kerusakan hati, sehingga dapat mengganggu proses pencernaan dan menimbulkan kondisi malnutrisi. Oleh karena itu, perlu dipastikan asupan kalori dan nutrisinya, baik melalui makanan maupun suplemen.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika anak atau kerabat terdekat mengalami gejala atau keluhan yang mengarah pada atresia bilier, segera periksakan ke dokter terdekat. Buat janji dengan dokter di rumah sakit lebih mudah melalui aplikasi Halodoc. Yuk, download aplikasi Halodoc sekarang juga!

Referensi:

WebMD. Diakses pada 2021. What Is Biliary Atresia?

Kids Health. Diakses pada 2021. Biliary Atresia

NCBI. Diakses pada 2021. Biliary Atresia

NIH. Diakses pada 2021. Biliary Atresia