Pengertian Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot atau ToF adalah kondisi langka yang terjadi akibat kombinasi dari empat kelainan jantung bawaan lahir (kongenital). Kelainan atau penyakit jantung ini mempengaruhi struktur jantung sehingga menyebabkan darah kekurangan oksigen yang mengalir keluar dari jantung dan ke seluruh tubuh. 

Adapun Tetralogy of Fallot terjadi sejak bayi masih berada dalam kandungan, tepatnya ketika jantungnya sedang berkembang. Bayi dan anak-anak dengan ToF biasanya memiliki kulit berwarna biru karena darahnya tidak membawa oksigen yang cukup. 

Ada empat kelainan yang terjadi pada ToF:

• Ventricular septal defect (VSD). Kondisi terbentuknya lubang abnormal pada dinding jantung yang memisahkan ventrikel kanan dan kiri.
• Pulmonary valve stenosis. Merupakan kondisi katup pulmonal yang menyempit sehingga darah yang menuju paru-paru berkurang.
• Posisi aorta tidak normal. Kondisi ini ditandai dengan pergeseran aorta ke kanan mengikuti VSD yang terbentuk.
• Right ventricular hypertrophy. Kondisi ini dikenal dengan penebalan pada otot ventrikel kanan, yaitu kondisi yang terjadi akibat kerja jantung terlalu berat. Kerja jantung yang terlalu berat pada akhirnya dapat menyebabkan jantung melemah dan gagal jantung. 

Penyebab Tetralogy of Fallot

Perkembangan kondisi ini terjadi sejak janin berada dalam kandungan. Penyebabnya sering terjadi akibat  kelainan pada empat bagian pada jantung.

1. Penyempitan Katup Paru (Stenosis Katup Pulmonal)

Penyempitan ini mengurangi aliran darah ke paru-paru dan menurunkan fungsi otot pada bawah katup pulmonal. Terkadang, katup pulmonal tidak terbentuk dengan baik (atresia pulmonal).

2. Lubang Antara Bilik Jantung Bawah (Defek Septum Ventrikel)

Defek septum ventrikel adalah lubang di dinding (septum) yang memisahkan dua bilik bawah jantung (ventrikel kiri dan kanan). Lubang menyebabkan darah rendah oksigen pada ventrikel kanan bercampur dengan darah kaya oksigen dalam ventrikel kiri. 

Kondisi tersebut menyebabkan penurunan suplai darah kaya oksigen ke seluruh tubuh. Cacat tersebut berujung pada pada melemahnya fungsi organ jantung.

3. Pergeseran Arteri Utama Tubuh (Aorta)

Jika biasanya aorta bercabang dari ventrikel kiri, pengidap Tetralogy of Fallot memiliki posisi yang salah. Posisi menjadi bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas lubang di dinding jantung (defek septum ventrikel). 

Akibatnya, aorta menerima campuran darah yang kaya oksigen dan rendah oksigen dari ventrikel kanan serta kiri.

4. Penebalan Bilik Jantung Kanan Bawah (Hipertrofi Ventrikel Kanan)

Penebalan bilik terjadi ketika organ jantung bekerja terlalu keras dalam memompa darah. Seiring waktu, ini menyebabkan jantung menjadi kaku, lemah, dan kehilangan fungsinya.

Faktor Risiko Gejala Tetralogy of Fallot

Faktor risiko ToF meliputi:

• Mengidap infeksi virus selama kehamilan, seperti rubella (campak Jerman).
• Mengonsumsi alkohol selama kehamilan.
• Mengalami gizi buruk selama kehamilan.
• Menjalani kehamilan pada usia lebih dari 40 tahun.
• Mengidap penyakit gula selama kehamilan. 
• Memiliki riwayat Tetralogy of Fallot.
• Mengidap sindrom Down pada anak.

Gejala Tetralogy of Fallot

Gejala yang muncul dapat bervariasi. Ini tergantung pada jumlah aliran darah yang tersumbat. Tanda dan gejalanya termasuk:

• Kebiruan pada kulit yang terjadi akibat rendahnya kadar oksigen dalam darah (sianosis).
• Sesak napas dan napas cepat, terutama saat makan atau berolahraga.
• Pertambahan berat badan yang signifikan.
• Mudah lelah saat bermain atau berolahraga
• Cepat marah.
• Suara bising pada jantung.
• Pingsan.
• Bentuk kuku bulat dan tidak normal pada jari tangan dan kaki.

Segera hubungi dokter ahli di Halodoc apabila si Kecil mengalami gejala-gejala tersebut. Klik gambar di bawah ini, ya!

Diagnosis Tetralogy of Fallot

Dokter dapat mendeteksi ToF pada janin melalui USG kehamilan saat pemeriksaan kehamilan rutin. Namun untuk memastikan diagnosis, dokter akan menjalankan ekokardiogram janin. Tujuan dari ekokardiogram janin adalah untuk mengetahui lebih jelas apakah ada kelainan pada struktur dan fungsi jantung janin atau tidak.

Untuk pemeriksaan ToF pada bayi yang baru lahir, dokter dapat menduga ToF jika kulit bayi mengalami sianosis atau terlihat membiru. Namun pada kasus yang ringan, gejala kulit membiru tersebut biasanya tidak tampak jelas. Untuk memastikannya, dokter juga dapat melakukan pemeriksaan penunjang seperti:

• Oksimetri nadi. Pemeriksaan ini melibatkan sensor kecil yang ditempatkan pada jari tangan atau kaki bayi untuk mengetahui kadar oksigen tubuh.
• Elektrokardiogram (EKG). Pemeriksaan elektrokardiogram dilakukan dengan menempel kabel elektroda dalam dada, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki. Kabel terhubung ke komputer yang menampilkan irama jantung.
• Foto rontgen dada. Prosedurnya bertujuan untuk menunjukkan struktur jantung untuk mendeteksi pembesaran pada ventrikel kanan. 
• Ekokardiografi. Prosedur pemeriksaan ini bertujuan untuk mendeteksi kelainan pada jantung. Mulai dari katup jantung, VSD, kelainan posisi aorta, pembesaran ventrikel jantung hingga kemungkinan kelainan lainnya. 
• Katerisasi jantung. Pemeriksaan ini bertujuan untuk melihat struktur jantung dan membuat perencanaan bedah. Selain itu, katerisasi juga bertujuan untuk mengukur kadar oksigen dalam ventrikel jantung dan pada pembuluh darah

Pengobatan Tetralogy of Fallot

Untuk mengobati kondisi ini, berikut adalah beberapa prosedur pengobatan yang dapat ahli bedah jantung meliputi:

1. Perbaikan Intrakardiak

Ini merupakan operasi jantung terbuka yang dapat ahli bedah lakukan saat tahun pertama setelah bayi lahir. Prosedurnya melibatkan beberapa perbaikan termasuk:

• Menaruh patch di atas defek septum ventrikel untuk menutup lubang antara bilik bawah jantung (ventrikel).
• Memperbaiki atau mengganti katup paru yang menyempit guna meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

2. Operasi Shunt Sementara

Prosedur ini umumnya dokter lakukan sebelum menjalani perbaikan intrakardiak. Tujuannya adalah meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Operasi shunt sementara biasanya dokter lakukan pada bayi prematur atau memiliki arteri pulmonalis yang belum berkembang (hipoplastik). Ahli bedah akan membuat bypass (shunt) antara arteri besar yang bercabang dari aorta dan arteri pulmonalis.

Ketika bayi sudah siap untuk melakukan perbaikan intrakardiak, ahli bedah akan melepas shunt selama prosedur perbaikan intrakardiak.

3. Menjalani Pola Hidup yang Sehat

Penting untuk mengarahkan anak yang mengidap kondisi ini untuk selalu menerapkan gaya hidup sehat. Tujuannya agar kesehatan jantung anak pada masa pertumbuhannya dapat terjaga.

Untuk informasi lebih lengkap mengenai bagaimana pola hidup sehat yang dapat pengidap Tetralogy of Fallot jalani, kamu bisa membaca artikel: Gaya Hidup Sehat bagi Pengidap Tetralogy of Fallot. 

Komplikasi Tetralogy of Fallot

Tanpa penanganan, Tetralogy of Fallot dapat menyebabkan komplikasi serius, seperti:

• Gangguan pada tumbuh kembang anak.
• Kebocoran katup paru, yang terjadi ketika darah bocor melalui katup kembali ke ruang pemompaan (ventrikel kanan).
• Lubang pada dinding antara ventrikel (defek septum ventrikel) yang bocor kembali setelah sempat dokter perbaiki.
• Pembengkakan ventrikel kanan atau ventrikel kiri, sehingga tidak berfungsi dengan baik.
• Detak jantung tidak teratur (aritmia).
• Penyakit arteri koroner.
• Berhenti jantung mendadak. 

Hal yang juga perlu kamu ingat, risiko komplikasi ToF juga bisa berlanjut sampai pengidapnya remaja atau dewasa. Jika Tetralogy of Fallot tidak terkontrol dengan baik, jantung pengidapnya bisa saja mengalami masalah, meski operasi sudah pernah dilakukan. Karena itu, pengidap Tetralogy of Fallot perlu memeriksakan kondisi kesehatannya secara rutin semasa hidupnya.

Pencegahan Tetralogy of Fallot

Penyakit jantung yang bersifat kongenital atau bawaan umumnya tidak dapat dicegah. Tanpa terkecuali Tetralogy of Fallot. Namun, ada beberapa cara yang dapat ibu hamil lakukan untuk mengurangi risiko bayi terlahir dengan penyakit jantung bawaan, meliputi: 

• Melakukan pemeriksaan antenatal saat kehamilan secara berkala.
• Batasi mengonsumsi gula secara berlebihan.
• Pastikan untuk memenuhi asupan folat setiap hari, terutama trimester pertama kehamilan (12 minggu pertama).
• Lakukan skrining TORCH sebelum hamil guna mencegah infeksi virus.
• Hindari konsumsi obat-obatan.
• Hindari kontak dengan orang yang sedang sakit atau terinfeksi.
• Jika mengidap diabetes, jalanilah pengobatan sesuai yang dokter anjurkan. 

Kapan Harus ke Dokter?

Segeralah periksakan kondisi Si Kecil ke dokter spesialis anak jika mengalami gejala ToF. Khususnya jika anak mengalami gejala sianosis dengan kulit pucat dan membiru. Sebab, pada kasus Tetralogy of Fallot ringan, gejala kerap tidak tampak jelas sehingga kondisi ini baru terdeteksi saat anak beranjak besar. 

Referensi:

American Heart Association. Diakses pada 2023. Tetralogy of Fallot.

Mayo Clinic. Diakses pada 2023. Tetralogy of Fallot.

Medline Plus. Diakses pada 2023. Tetralogy of Fallot. 

CDC. Diakses pada 2023. Facts about Tetralogy of Fallot. 

American Heart Association. Diakses pada 2023. Tetralogy of Fallot. 

Diperbarui pada 23 Mei 2023.