Halodoc, Jakarta –  Sindrom Usher adalah kondisi kesehatan yang memengaruhi kemampuan melihat dan mendengar pada anak. Kehilangan pendengaran ini disebabkan oleh perkembangan abnormal sel-sel rambut (sel reseptor suara) di telinga bagian dalam. 

Sebagian besar anak dengan sindrom ini dilahirkan dengan gangguan pendengaran sedang hingga berat, tergantung pada jenisnya. Sindrom ini juga jarang muncul ketika anak menginjak remaja. Yuk, kenali sindrom Usher yang menyebabkan kehilangan pendengaran pada anak di sini!

Apa itu Sindrom Usher? 

Sindrom ini diturunkan dari orang tua kepada anak dan berkemungkinan besar diwariskan ketika kedua orang tua adalah pembawa gen abnormal. Gejala sindrom ini tergantung pada jenis yang diidap, namun, gejala sindrom Usher yang umum adalah: 

• Masalah dengan pendengaran atau tuli.
• Masalah dengan keseimbangan.
• Masalah dengan penglihatan atau kebutaan

Masalah dengan penglihatan disebabkan oleh gangguan mata yang disebut retinitis pigmentosa. Gangguan ini termasuk sekelompok penyakit mata yang menyebabkan hilangnya penglihatan secara bertahap.

Untuk mendiagnosis sindrom usher diperlukan beberapa pemeriksaan yang mencakup:

Elektronistagmografi (ENG)

Tes ini dilakukan untuk memeriksa gerakan mata guna membantu mendiagnosis masalah keseimbangan.

Pengujian Penglihatan

Tes yang berbeda digunakan untuk menguji penglihatan anak-anak yang usianya masih sangat muda.

Tes Mata

Seorang dokter mata akan melihat retina selama pemeriksaan mata.

Elektroretinografi (ERG)

Tes ini dilakukan untuk memeriksa bagaimana retina bereaksi terhadap cahaya. Ini digunakan untuk mendiagnosis retinitis pigmentosa.

Evaluasi Pendengaran

Dokter spesialis pendengaran akan memeriksa telinga dan melakukan serangkaian tes untuk memeriksa pendengaran anak.

Penanganan Sindrom Usher

Saat ini, tidak ada obat untuk sindrom ini, tetapi ada perawatan dan penanganan yang bisa dilakukan dan ini melibatkan pengelolaan masalah pendengaran, penglihatan, dan keseimbangan. Diagnosis dini dapat membantu pengidapnya beradaptasi dengan lingkungan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan gangguan pendengaran dan penglihatan serta usia dan kemampuan anak. 

Layanan pengobatan dan komunikasi juga dapat mencakup alat bantu dengar, implan koklea, pelatihan pendengaran. Ini termasuk juga pelatihan bahasa isyarat, pelatihan orientasi dan mobilitas untuk masalah keseimbangan.

Dalam kebanyakan kasus, gejala sindrom ini bisa terus memburuk dari waktu ke waktu. Dalam kasus yang parah, ini dapat menyebabkan ketulian dan kebutaan. Anak dengan bentuk penyakit yang tidak terlalu parah mungkin hanya mengalami gangguan pendengaran dan penglihatan sedang saja.

Tidak ada obat yang dengan pasti mengobati sindrom ini, sehingga deteksi dini akan sangat baik untuk membantu anak mendapatkan penanganan terbaik. Informasi selengkapnya mengenai sindrom usher bisa ditanyakan langsung ke Halodoc. Kalau orang tua menduga anak mengalami gangguan pendengaran, segera buat janji pemeriksaan ke rumah sakit lewat aplikasi Halodoc. Yuk, download Halodoc sekarang juga!

Referensi:

Cleveland Clinic. Diakses pada 2022. Usher Syndrome.

Johns Hopkins Medicine. Diakses pada 2022. Usher Syndrome.

National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Diakses pada 2022. Usher Syndrome.