Ketahui Gejala Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Ditinjau oleh: Redaksi Halodoc
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, gangguan darah

Halodoc, Jakarta - Meskipun penyakit ini tergolong langka dan jarang terjadi, kamu perlu waspada dengan gangguan yang satu ini. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria merupakan gangguan darah langka diakibatkan oleh mutasi genetik. PNH menyebabkan imun sistem menyerang sel darah merah sehat, kemudian memecahnya. Sel darah merah dalam tubuh kamu tidak mempunyai cukup protein pelindung untuk mencegah hal ini terjadi.

Gangguan PNH umumnya disebabkan oleh mutasi genetik. Namun, penyakit ini tidak diwariskan langsung dari orangtua. Kamu juga tidak bisa mewariskan penyakit ini pada keturunan kamu nantinya. Mutasi genetik menyebabkan tubuh memproduksi sel darah merah abnormal yang tidak memiliki pelindung, maka tubuh kamu akan menghancurkan mereka. Proses ini disebut dengan hemolisis.

Baca Juga: Cari Tahu Penyebab, Gejala, & Cara Penanganan Leukosit Tinggi

Urine yang berwarna gelap atau merah darah pada pagi dan malam hari merupakan tanda utama dari PNH. Sekitar 60 persen orang yang mengalami PNH akan mengalami hal ini. Perubahan warna urine tersebut disebabkan oleh:

  • Sel darah merah yang rusak.

  • Kekurangan darah (menyebabkan anemia).

  • Penggumpalan darah di pembuluh darah.

Kamu hanya bisa mengalami beberapa gejala atau mungkin seluruhnya. Semakin rusak sel darah merah kamu, semakin parah pula kondisi tersebut memengaruhi tubuh kamu. Sel darah merah yang rusak dan anemia bisa menyebabkan kamu mengalami hal berikut:

  • Mudah kelelahan, cepat lemah.

  • Sering sakit kepala.

  • Sesak napas.

  • Detak jantung tidak teratur.

  • Sakit perut.

  • Sulit menelan.

  • Kulit pucat dan membiru.

  • Sulit ereksi pada pria.

Baca Juga: Kenali Leukemia, Jenis Kanker yang Diidap oleh Anak Denada

Sebagian besar langkah pengobatan PNH adalah untuk meringankan gejalanya dan mencegah masalah komplikasi. Pengobatan pun akan tergantung dari seberapa parah kondisi kamu. Apabila kamu hanya menunjukkan beberapa gejala anemia, dokter bisa meresepkan suplemen asam folat dan zat besi untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat.

Terapi lainnya termasuk transfusi, resep obat pengencer darah, cangkok sumsum tulang, dan/atau eculizumab (Soliris) satu-satunya obat yang telah disetujui untuk pengobatan PNH. Obat ini mampu mencegah pemecahan sel darah merah, mengurangi gumpalan darah, dan mengatasi gejala anemia. Obat ini juga dapat mengurangi kebutuhan kamu untuk mendapatkan transfusi darah. Namun, obat ini juga dapat meningkatkan risiko kamu terhadap meningitis. Jadi, sebaiknya pastikan untuk mendapatkan vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.

Selain itu kamu perlu mengubah gaya hidup untuk mengatasi PNH di rumah menjadi sebagai berikut:

  • Pola makan sehat, perbanyak makanan tinggi vitamin C dan zat besi.

  • Olahraga.

  • Lindungi diri dari risiko infeksi, lengkapi vaksin.

Pada wanita yang memiliki PNH dan berencana ingin hamil, kondisi ini dapat membuat kehamilannya berisiko tinggi. Kamu perlu mendiskusikan keadaan penyakit dan kandungan pada dokter melalui aplikasi Halodoc untuk memastikan kehamilan tetap berjalan sehat bagi ibu dan bayi. Diskusi dengan dokter di Halodoc dapat dilakukan via Chat atau Voice/Video Call kapan dan di mana saja. Saran dokter dapat diterima dengan praktis dengan cara download aplikasi Halodoc di Google Play atau App Store sekarang juga.