Sindrom Poland, Kelainan Otot Tubuh yang Buat Susah Bergerak

Sindrom Poland, Kelainan Otot Tubuh yang Buat Susah Bergerak

Halodoc, Jakarta –  Seharusnya, seperti bayi-bayi pada umumnya yang terlahir sehat, Adelio Cetta Ramadhan bisa bermain ceria dan berlari-lari gembira. Jangankan bermain dengan ceria, untuk menarik napas saja Adelio sudah kesusahan layaknya orang yang akan meregang nyawa—begitu kepayahan menghela napas.

Adelio lahir tanpa dada kanan, kulit menggelambir, jemari kanan tidak ada, kecuali jempol. Lewat kondisinya ini, Adelio diidentifikasi mengidap sindrom poland dan saking langkanya penyakit ini, Adelio adalah pengidap sindrom poland pertama di Indonesia. Lantas, bagaimana spesifikasi penyakit ini sebenarnya?

Dirangkum dari National Organization for Rare Disorders dijelaskan bahwa sindrom poland adalah kondisi langka bawaan. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan tidak adanya (aplasia) otot-otot dinding dada pada satu sisi tubuh (unilateral) dan jari-jari pendek yang tidak normal dan berselaput (secara berurutan) pada tangan pada sisi yang sama. 

Baca juga: Mengenal Athelia, Tak Adanya Puting Susu pada Tubuh

Karakteristik Pengidap Sindrom Poland

Pada pengidap sindrom poland, biasanya memiliki pectoralis minor dan bagian tulang dada atau sternum dari pectoralis mayor. Pectoralis minor adalah otot tipis segitiga pada dinding dada bagian atas, sedangkan pectoralis mayor adalah otot besar, seperti kipas yang menutupi sebagian besar bagian depan dada. 

Ini juga memungkinkan pengidapnya kurang berkembang atau tidak adanya satu puting, termasuk area gelap di sekitar puting (areola) dan/atau tidak adanya tambalan rambut di bawah lengan (aksila). Pada wanita, mungkin ada keterbelakangan atau tidak adanya (aplasia) satu payudara dan jaringan (subkutan) yang mendasarinya. 

Dalam beberapa kasus, kelainan tulang yang terkait mungkin juga hadir, seperti kurang berkembang atau tidak adanya tulang rusuk atas, pemendekan lengan, serta tulang lengan bawah yang kurang berkembang (termasuk jari-jari). 

Baca juga: Anak Sindrom Down Juga Bisa Berprestasi

Sindrom poland memengaruhi pria lebih umum daripada wanita dan paling sering melibatkan sisi kanan tubuh. Penyebab pasti dari kondisi ini tidak diketahui, tanpa adanya riwayat keluarga, tapi ada juga kasus yang ditemukan dengan catatan riwayat keluarga. Gangguan aliran darah dan sindrom-sindrom tertentu juga menjadi pemicu kondisi sindrom poland. 

Perawatan Sindrom Poland

Beberapa tindakan perawatan sindrom poland ini termasuk koreksi bedah kelainan dinding dada. Opsi bedah tersedia untuk meningkatkan penampilan pada pria dan wanita. Pada wanita, rekonstruksi payudara biasanya dilakukan pada saat perkembangan payudara penuh normal dan dapat direncanakan bersamaan dengan atau mengikuti rekonstruksi dinding dada. 

Sedangkan pria, rekonstruksi dada mungkin tidak diperlukan jika tidak ada kelainan dinding dada yang mendasarinya. Pendekatan bedah yang optimal akan bervariasi dari pasien ke pasien. Opsi bedah harus didiskusikan dengan ahli bedah yang ahli dengan operasi rekonstruksi pada orang dengan sindrom poland.

Baca juga: Ketahui 6 Gangguan yang Bisa Diketahui Melalui Rontgen Dada

Tingkat keparahan sindrom poland bervariasi, dan ada kemungkinan untuk kasus-kasus ringan tidak menjadi jelas sampai masa pubertas ketika jaringan massa dan otot massa dada menjadi lebih jelas. 

Sindrom poland bisa dideteksi melalui studi khusus (x-ray, computerized tomography [CT scan]) dan studi magnetic resonance imaging (MRI) supaya dapat digunakan untuk menggambarkan anatomi area yang terlibat. Informasi ini diperlukan untuk operasi rekonstruksi.

Kalau kamu punya keluhan kesehatan dan ingin memeriksakan kesehatan lebih lanjut, jangan ragu untuk bertanya dengan dokter lewat aplikasi Halodoc. Kamu bisa menghubungi dokter melalui Video/Voice Call dan Chat kapan saja dan di mana saja. Yuk, download Halodoc sekarang juga di App Store dan Google Play.