15 January 2019

Ketahui 3 Jenis Progeria dan Cara Mengobatinya

Ketahui 3 Jenis Progeria dan Cara Mengobatinya

Halodoc, Jakarta - Progeria atau progeria syndrome adalah istilah untuk menyebut kelainan langka yang menyebabkan terjadinya penuaan dini pada seseorang. Nama ‘progeria’ pun diambil dari bahasa Yunani, yang artinya ‘tua sebelum waktunya’. Seperti namanya pula, gejala yang ditimbulkan dari kelainan ini adalah kondisi fisik yang tampak seperti orang tua, padahal usianya masih anak-anak, bahkan balita.

Sebagai sebuah kelainan langka, kasus sindrom ini memang terbilang jarang. Menurut data Progeria Research Foundation, angka kasus di dunia hanyalah 1 banding 20 juta jiwa. Namun, meskipun langka, sindrom ini dapat terjadi pada anak-anak atau juga orang dewasa, tanpa memandang jenis kelamin ataupun etnis. Mirisnya lagi, jika terjadi pada anak-anak, progeria dapat menjadi kondisi fatal, yang dapat berujung pada kematian.

Baca juga: Progeria, Kelainan Genetik Langka dan Mematikan

Berdasarkan usia terjadinya, progeria terbagi atas 3 jenis, yaitu:

1. Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Progeria jenis ini menyerang bayi, sekaligus yang paling banyak dijumpai. Proses penuaan cepat biasanya akan dimulai dalam 2 tahun pertama bayi setelah dilahirkan. Bayi yang mengidap jenis ini umumnya hanya memiliki usia harapan hidup hingga 13 tahun saja, meski ada yang berhasil bertahan hidup hingga 20 tahun atau lebih.

2. Sindrom Progeria Werner

Sindrom progeria werner merupakan jenis sindrom yang biasanya diidap oleh mereka yang berada dalam rentang usia remaja hingga dewasa. Ciri fisik yang dialami oleh pengidap ini pun sama dengan jenis sindrom  Hutchinson-Gilford, yaitu penuaan cepat.

3. Sindrom Progeria Wiedemann-Rautenstrauch

Sama seperti sindrom Hutchinson-Gilford, sindrom progeria wiedemann-rautenstrauch juga merupakan kondisi penuaan yang terjadi pada bayi. Hanya saja pada sindrom wiedemann-rautenstrauch, proses penuaan dini terjadi sejak bayi masih berada dalam kandungan.

Baca juga: Progeria, Penyakit Langka yang Bikin Si Kecil Bertubuh Lansia

Fisik yang Lemah dan Kecil, Selayaknya Lansia

Selain progeria wiedemann-rautenstrauch, yang telah berlangsung sejak dalam kandungan, bayi dan anak-anak pengidap penyakit ini umumnya terlihat normal ketika dilahirkan. Pada progeria Hutchinson-Gilford, gejala biasanya akan mulai tampak dalam beberapa bulan pertama setelah lahir. Awalnya bayi dengan progeria akan menunjukkan gejala melambatnya proses pertumbuhan, dapat terlihat dari berat badan bayi yang sulit meningkat.

Sementara itu, pada sindrom werner, pengidap biasanya akan memiliki pertumbuhan yang lambat dan abnormal, bahkan berhenti tumbuh ketika menginjak usia pubertas. Akibatnya, pengidap pun memiliki perawakan pendek dan relatif kecil berat badannya terhadap tinggi badan. Lambat laun, fisik pengidap progeria akan berangsur menyerupai lansia, dengan uban dan kulit yang mengeriput.

Selain beberapa gejala yang telah disebutkan itu, pengidap progeria juga biasanya memiliki gejala-gejala lain yang menyertai, seperti:

  • Suaranya nyaring dan bernada tinggi.

  • Kulit keriput, muncul bintik-bintik, dan menipis.

  • Pertumbuhan gigi menjadi lambat dan tidak normal.

  • Rambut rontok, termasuk bulu mata dan alis.

  • Pembuluh darah di bawah kulit bisa terlihat jelas.

  • Daun telinga melebar.

  • Bentuk bola mata besar menonjol keluar, dan kelopak mata tidak bisa tertutup sempurna.

  • Lemak tubuh dan otot perlahan menghilang.

  • Ukuran kepala tidak proporsional, tampak besar dibandingkan tubuhnya.

  • Ukuran wajah menyempit (mungil) dan rahang bawah lebih kecil.

  • Pendengaran memburuk.

  • Tulang rapuh.

  • Dislokasi panggul.

  • Penyakit jantung dan pembuluh darah yang cukup parah.

  • Resistensi terhadap insulin.

  • Persendian kaku.

  • Jaringan ikat dan kulit mengeras dan menebal menyerupai skleroderma.

Baca juga: Progeria Sebabkan Komplikasi 4 Penyakit Ini

Pengobatan yang Dapat Dilakukan

Pengobatan atau penanganan medis yang dapat dilakukan untuk pengidap progeria biasanya bertujuan untuk meringankan atau menunda perkembangan gejala-gejala penyakit yang mungkin muncul. Mengingat pengidapnya berpotensi besar mengidap penyakit yang biasa muncul pada usia tua. Beberapa obat-obatan yang mungkin diresepkan dokter untuk pengidap progeria adalah:

1. Aspirin Dosis Rendah

Dokter biasanya akan meresepkan obat jenis aspirin dalam dosis rendah, untuk dikonsumsi setiap hari. Pemberian obat ini bertujuan untuk mencegah serangan jantung dan stroke pada pengidap progeria.

2. Hormon Pertumbuhan

Pemberian hormon pertumbuhan pada pengidap penyakit ini berfungsi untuk menghambat produksi protein prelamin A yang abnormal. Hormon ini juga bisa membantu menambah berat badan dan tinggi anak pengidap progeria.

3. Obat Kolesterol dan Antikoagulan

Dokter akan memberikan kedua jenis obat ini untuk menurunkan kadar kolesterol dan mencegah penggumpalan darah di tubuh pengidap.

Selain pemberian obat-obatan, anak pengidap progeria juga akan diberikan fisioterapi. Tujuannya agar mereka tetap bisa aktif, walaupun memiliki masalah pada panggul atau persendian kaku. Selain itu, pada anak pengidap progeria, gigi biasanya tetap bisa tumbuh sebelum gigi susunya tanggal. Meski terkadang diperlukan prosedur pencabutan gigi susu, agar tidak merusak posisi gigi tetap.

Itulah sedikit penjelasan tentang progeria, jenis, dan pengobatan yang bisa dilakukan. Jika kamu membutuhkan informasi lebih lanjut soal hal ini atau gangguan kesehatan lainnya, jangan ragu untuk mendiskusikannya dengan dokter pada aplikasi Halodoc, lewat fitur Contact Doctor, ya. Mudah kok, diskusi dengan dokter spesialis yang kamu inginkan pun dapat dilakukan melalui Chat atau Voice/Video Call. Dapatkan juga kemudahan membeli obat menggunakan aplikasi Halodoc, kapan dan di mana saja, obatmu akan langsung diantar ke rumah dalam waktu satu jam. Yuk, download sekarang di Apps Store atau Google Play Store!