Anemia Sel Sabit

Pengertian Anemia Sel Sabit

Anemia sel sabit merupakaan jenis anemia dimana ada ketidaknormalan bentuk sel darah merah, dari yang semestinya bulat dan fleksibel, menjadi berbentuk sabit dan keras. Pada anemia ini, tubuh kekurangan sel darah merah normal untuk memenuhi transportasi nutrisi dan oksigen ke seluruh tubuh.

Sel darah merah yang normal mengandung cukup hemoglobin untuk mengangkut oksigen dari paru-paru dalam jumlah yang dibutuhkan tubuh. Selain itu, sel darah merah normal juga bisa hidup cukup lama hingga tubuh dapat memproduksi sel baru dan melakukan pergantian dengan cepat saat sel darah sebelumnya rusak. Pada anemia sabit, sel darah merah yang berbentuk sabit ini tidak memiliki hemoglobin yang cukup untuk mengangkut oksigen sesuai kebutuhan tubuh. Selain itu, sel darah merah pun tidak bisa bertahan lama sehingga pembaruan sel berjalan lambat.

Berbeda dengan sel darah merah normal yang mampu mengalir secara lancar karena berbentuk bulat dan fleksibel, sel darah bentuk sabit sering menempel satu sama lain sehingga sering “tersangkut” di dalam pembuluh darah dan menyebabkan penyumbatan.

Gejala Anemia Sel Sabit

Pengidap anemia sel sabit dapat menunjukkan berbagai gejala-gejala akibat kekurangan sel darah merah (anemia), berupa tubuh terasa lelah dan kurang bertenaga, detak jantung tidak teratur, dan sesak napas (terutama setelah melakukan aktivitas fisik).

Penyumbatan pada pembuluh darah dapat menyebabkan kerusakan pembuluh darah sehingga penderita anemia sel sabit dapat merasakan nyeri (sickle cell crisis) yang tidak tertahankan. Diperkirakan penderita anemia sel sabit bisa mengalami kondisi ini sampai 14 kali dalam setahun (umumnya hanya 1-2 kali), dengan durasi nyeri sekitar 5-7 hari.

Pada anak-anak, sickle cell crisis bisa terlihat dari pembengkakan pada tangan dan kaki. Seiring pertumbuhan, nyeri bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, seperti ke daerah perut, tulang dada, tulang belakang, panggul, dan iga. Pertumbuhan anak-anak yang menderita anemia sel sabit berisiko terhambat karena mengalami defisiensi sel darah merah yang memasok nutrisi dan oksigen yang dibutuhkan oleh tubuh. Kondisi ini juga berisiko memperlambat masa pubertas mereka di usia remaja. Selain itu, pengidap juga bisa mengalami:

  • Gangguan penglihatan akibat kerusakan pada retina sebagai efek dari terhambatnya aliran darah di dalam mata.
  • Mudah terkena infeksi bakteri atau virus akibat rusaknya limpa (organ yang berfungsi melawan infeksi).
  • Tubuh tampak kuning (jaundice). Terjadi akibat penumpukan zat bilirubin bisa terjadi akibat kerusakan sel-sel darah merah secara cepat. Selain itu, kadar bilirubin yang tinggi juga bisa menyebabkan penyakit batu empedu apabila tumpukan zat tersebut mengkristal dan menyumbat saluran empedu.
  • Luka pada kulit akibat sumbatan di pembuluh darah kulit.
  • Priapisme atau ereksi berkepanjangan yang menimbulkan rasa sakit dan berisiko menyebabkan kerusakan pada penis serta kemandulan. Priapisme terjadi akibat penyumbatan aliran darah di dalam penis.

Anak-anak yang mengidap anemia sel sabit, perlu mendapat pengawasan ketat karena penyakit ini dapat menimbulkan komplikasi yang berakibat fatal. Penanganan di rumah sakit apabila muncul gejala-gejala seperti:

  • Sesak napas
  • Terlihat bingung
  • Demam tinggi
  • Pusing dan leher kaku
  • Sakit kepala hebat
  • Mengalami priapisme selama lebih dari dua jam (pada anak laki-laki)
  • Perut bengkak dan terasa sangat sakit
  • Tetap merasakan nyeri di masa sickle cell crisis meskipun sudah diberi obat pereda rasa sakit
  • Kejang-kejang

Penyebab Anemia Sel Sabit

Anemia bukanlah penyakit menular, namun demikian anemia sel sabit bersifat resesif autosomal, yakni seseorang berisiko terkena gejala anemia sel sabit apabila orang tuanya merupakan pembawa penyakit ini. Jika hanya salah satunya, maka anak yang dilahirkan hanya akan menjadi pembawa saja, bukan mengidap penyakit anemia sel sabit.

Anemia sel sabit disebabkan oleh adanya mutasi gen yang menjadikan molekul-molekul hemoglobin saling menempel dan mengeras ketika proses deoksigenasi (pelepasan oksigen dan penyerapan karbondioksida). Gumpalan-gumpalan hemoglobin inilah yang kemudian merusak bentuk asli sel darah merah, dari yang seharusnya bulat menjadi sabit.

Pengobatan Anemia Sel Sabit

  • Transplantasi sumsum tulang.
  • Mengatasi sickle cell crisis.
  • Penanganan nyeri.
  • Mengatasi anemia.
  • Mengatasi pertumbuhan yang terhambat.
  • Mencegah infeksi.
  • Mencegah stroke.

Pencegahan Anemia Sel Sabit

Seorang anak yang lahir dari orang tua pembawa sel anemia sabit perlu menjalani pemeriksaan demi mengetahui apakah ia pengidap atau hanya pembawa. Pemeriksaan dilakukan dengan melakukan tes hemoglobin electrophoresis untuk mengetahui jumlah hemoglobin sabit yang ada di dalam darah. Selain hemoglobin electrophoresis, tes lain yang bisa dilakukan adalah dengan tes DNA sel janin.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika mengalami tanda dan gejala di atas, segera berbicara dengan dokter untuk mengetahui penyebab dan mendapat penanganan yang tepat.