Scleroderma

Pengertian Scleroderma

Scleroderma merupakan suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan pengerasan dan penebalan kulit, serta gangguan pada organ dalam tubuh. Penyakit ini disebabkan oleh kelainan sistem imunitas tubuh yang menyerang jaringan ikat serta organ dalam tubuh, sehingga kulit menjadi tebal atau keras, terdapat jaringan parut pada ginjal atau paru-paru, serta terjadi pengerasan pembuluh darah, yang mengakibatkan kerusakan jaringan dan tekanan darah tinggi.

 

Faktor Risiko Scleroderma

Risiko seseorang untuk mengidap scleroderma meningkat jika pada anggota keluarga terdapat riwayat scleroderma.

 

Penyebab Scleroderma

Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun, dimana sistem kekebalan tubuh yang seharusnya melindungi tubuh, berbalik menyerang sel-sel tubuh yang sehat. Pada orang sehat, sistem kekebalan tubuh berfungsi untuk melawan kuman yang menyebabkan infeksi dalam tubuh. Sedangkan pada pengidap scleroderma, sistem kekebalan tubuh berubah menjadi lebih agresif, sehingga sel jaringan ikat memproduksi protein kolagen secara berlebihan. Akibat dari jumlah protein kolagen yang tinggi ini, terjadi penebalan kulit, pembentukan jaringan parut pada beberapa organ dalam tubuh, serta pengerasan pembuluh darah. 

 

Gejala Scleroderma

Gejala scleroderma dibedakan menurut bagian tubuh yang diserang, yaitu scleroderma yang terlokalisasi di bagian kulit tertentu (localized scleroderma), serta scleroderma yang bersifat sistemik dan menyerang kulit, organ dalam, maupun sirkulasi darah (systemic sclerosis). 

  1. Localized scleroderma kebanyakan dialami oleh anak-anak, meskipun dapat juga dialami oleh orang dengan berbagai usia. Terdapat dua macam bentuk bercak keras di kulit pada localized scleroderma, yaitu:
  • Bercak berbentuk oval (morphoea), yang diawali dengan warna merah atau ungu lalu bagian tengahnya menjadi putih, permukaannya tidak ditumbuhi bulu, terasa gatal, dan dapat timbul di bagian kulit mana pun. Bercak ini umumnya dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan dalam waktu beberapa tahun.
  • Bercak berbentuk lurus (linear), yang berupa pengerasan kulit yang melintang pada kepala, lengan, tungkai, atau wajah. Kulit yang mengeras ini dapat berdampak pada otot atau tulang yang berada di bawah kulit, serta dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan pada anak-anak.
  1. Systemic sclerosis kebanyakan dialami oleh wanita usia 30-50 tahun. Pada kondisi ini, scleroderma tidak hanya terlokalisasi di kulit, tetapi juga menyerang sebagian organ dalam, seperti jantung, paru-paru, atau ginjal. Terdapat dua jenis systemic sclerosis, yaitu:
  • Limited cutaneous systemic sclerosis, umumnya diawali dengan fenomena Raynaud dimana ujung jari tangan atau kaki pucat jika terpapar suhu dingin. Penebalan pada kulit timbul secara perlahan, sehingga mengakibatkan gangguan pada kulit wajah, tangan, lengan, tungkai, dan kaki. Gejala lain dapat berupa ruam merah pada kulit, benjolan yang keras di bawah kulit, rasa panas seperti terbakar di dada (heartburn), dan disfagia. Gejala yang dirasakan umumnya semakin parah seiring waktu.
  • Diffuse systemic sclerosis, gejalanya ditandai dengan gangguan pada organ dalam dan perubahan kulit yang terjadi hampir di seluruh bagian tubuh. Gejala lain dapat berupa nyeri sendi, tubuh terasa lelah, kekakuan pada sendi, serta penurunan berat badan.

 

Diagnosis Scleroderma

Dokter akan mendiagnosis scleroderma dengan diawali suatu wawancara medis lengkap meliputi riwayat medis pengidap serta keluarga pengidap. Selanjutnya, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik yang menyeluruh, terutama untuk menilai penebalan yang terjadi pada kulit. Untuk membantu memastikan diagnosis, dokter umumnya meminta untuk dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang, seperti:

  • Biopsi, dengan mengambil sampel jaringan kulit yang diduga sebagai scleroderma, dan memeriksakannya di laboratorium.
  • Pemeriksaan darah untuk mengukur tingkat  antibodi.
  • Pemeriksaan fungsi paru atau spirometri untuk menilai gangguan pada paru-paru.
  • EKG dan tes ekokardiogram untuk mengetahui gambaran kondisi jantung.
  • CT scan untuk mengetahui gambaran kondisi paru-paru.

 

Komplikasi Scleroderma

Beberapa komplikasi yang dapat diakibatkan oleh scleroderma, antara lain:

  • Luka pada kulit dapat mengakibatkan gangrene sehingga membutuhkan amputasi.
  • Perikarditis, gangguan irama jantung, dan gagal jantung.
  • Penurunan jumlah air liur dan gigi berlubang.
  • Hipertensi pulmonal dan fibrosis paru.
  • Gastroesofageal reflux disease, konstipasi, atau diare.
  • Disfungsi ereksi pada pria, dan vagina yang kering pada wanita.
  • Tekanan darah tinggi dan bocornya protein pada urine akibat kerusakan pada ginjal, yang dapat memicu gagal ginjal.

 

Pengobatan Scleroderma

Penanganan scleroderma bertujuan untuk membantu mengendalikan gejala scleroderma, menekan tingkat keparahannya, serta mencegah terjadinya komplikasi. Pada beberapa kasus scleroderma, kerusakan kulit yang timbul dapat sembuh dengan sendirinya dalam waktu 3-5 tahun. Meski demikian, jika organ dalam tubuh juga ikut terserang, kondisi ini akan terus memburuk. Dokter akan memberikan obat-obatan, seperti:

  • Obat penekan sistem kekebalan tubuh, untuk menghambat keparahan penyakit, seperti kortikosteroid.
  • Obat darah tinggi untuk melebarkan pembuluh darah, yang harus disertai pemeriksaan tekanan darah secara rutin.
  • Obat pengendali asam lambung, seperti omeprazole.
  • Obat pereda nyeri, seperti antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi nyeri sendi.
  • Obat salep atau krim antibiotik pada kulit.
  • Vaksinasi influenza dan pneumonia secara rutin untuk mencegah infeksi.
  • Fisioterapi, yang bertujuan untuk mengatasi nyeri, meningkatkan kekuatan, mempermudah pergerakan, serta mempertahankan kemandirian pengidap dalam melakukan aktivitas sehari-hari.
  • Prosedur operasi, yang dapat menjadi pilihan pada kasus scleroderma yang berat dan menimbulkan komplikasi. Operasi yang dapat dilakukan, misalnya amputasi bagi bagi pengidap fenomena Raynaud yang sudah mengalami gangrene pada jarinya atau transplantasi paru bagi pengidap hipertensi pulmonal.

 

Pencegahan Scleroderma

Belum ditemukan cara atau metode yang efektif untuk mencegah terjadinya scleroderma.

 

Kapan Harus ke Dokter?

Jika seseorang mengalami beberapa tanda dan gejala yang telah disebutkan sebelumnya di atas, segera periksakan diri ke dokter untuk menjalani pemeriksaan dan mendapatkan penanganan lebih lanjut. Untuk melakukan pemeriksaan, kamu bisa langsung membuat janji dengan dokter di rumah sakit pilihan kamu di sini.