Penyakit Addison

Pengertian Penyakit Addison

Penyakit addison adalah gangguan endokrin yang jarang terjadi dengan angka kejadian sebanyak 1 dari 100.000 orang dan menyerang laki-laki dan perempuan dengan porsi seimbang. Penyakit addison terjadi saat kelenjar adrenal tidak memproduksi hormon kortisol cukup banyak. Inilah mengapa penyakit Addison juga sering disebut insufisiensi adrenal atau hiperkortisolisme.

Kortisol normalnya diproduksi oleh kelenjar adrenal yang terletak di atas ginjal. Tugas kortisol yang paling penting adalah membantu tubuh menanggapi stres, yaitu sebagai berikut:

  • Membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi kardiovaskular lainnya.
  • Membantu meredakan respon radang dari sistem daya tahan tubuh.
  • Membantu menyeimbangkan efek insulin dalam memecah gula menjadi energi.
  • Membantu metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak.

Mengingat perannya yang sangat penting bagi tubuh, hormon kortisol yang diproduksi harusnya seimbang dan tepat. Jika keseimbangan ini terganggu, stabilitas tubuh pun terganggu dan dapat mengancam jiwa.

Gejala Penyakit Addison

Gejala penyakit addison biasanya muncul secara bertahap dan berkembang dalam beberapa bulan. Karakteristik dari penyakit ini adalah rasa lemas (fatigue) yang berkepanjangan dan memburuk, kelemahan otot, turunnya nafsu makan, dan turunnya berat badan. Selain itu, gejala-gejala lain yang dapat ditemukan pada pengidap penyakit addison adalah:

  • Warna kulit menggelap (hiperpigmentasi).
  • Tekanan darah rendah, dapat menyebabkan pingsan.
  • Keinginan untuk makan garam.
  • Kadar gula darah rendah.
  • Mual, muntah dan diare.
  • Nyeri perut.
  • Nyeri sendi dan otot.
  • Iritabilitas.
  • Depresi.
  • Rambut rontok.
  • Disfungsi seksual pada wanita.

Penyebab dan Faktor Risiko Penyakit Addison

Kegagalan untuk menghasilkan tingkat kortisol yang memadai atau insufisiensi adrenal dapat terjadi karena berbagai alasan. Penyebab pun terjadi karena gangguan kelenjar adrenal itu sendiri (insufisiensi adrenal primer) atau kurangnya sekresi ACTH (adrenokortikotropik) oleh kelenjar pituitari (insufisiensi adrenal sekunder).

Insufisiensi Adrenal Primer

Sebagian besar kasus  penyakit addison disebabkan oleh penghancuran korteks adrenal, lapisan luar kelenjar adrenal oleh sistem kekebalan tubuh sendiri (autoimun). Kerusakan ini terjadi secara bertahap. Sekitar 70 persen kasus penyakit Addison yang dilaporkan disebabkan oleh gangguan autoimun, dengan ciri sistem kekebalan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh sendiri dan secara perlahan menghancurkannya.

Insufisiensi adrenal terjadi ketika setidaknya 90 persen dari korteks adrenal telah dihancurkan. Akibatnya, baik produksi glukokortikoid maupun mineralokortikoid menjadi kurang. Pada beberapa kasus hanya kelenjar adrenal yang terpengaruh, seperti pada insufisiensi adrenal idiopatik; tetapi kadang-kadang kelenjar lain juga terpengaruh seperti pada sindrom defisiensi polyendocrine.

Sindrom defisiensi poliendokrin diklasifikasikan menjadi dua bentuk terpisah yang disebut sebagai tipe I dan tipe II. Tipe I terjadi pada anak-anak, insufisiensi adrenal dapat disertai oleh kelenjar paratiroid yang kurang aktif, perkembangan seksual yang lambat, anemia pernisiosa, infeksi candida kronis, hepatitis aktif kronis, dan dalam kasus yang sangat jarang, rambut rontok. Tipe II sering disebut Sindrom Schmidts, biasanya menimpa orang dewasa muda. Fitur tipe II dapat termasuk kelenjar tiroid yang kurang aktif, perkembangan seksual yang lambat, dan diabetes mellitus. Sekitar 10 persen pasien dengan tipe II memiliki vitiligo, atau kehilangan pigmen pada area kulit.

Tuberkulosis (TB) menyumbang sekitar 20 persen kasus insufisiensi adrenal primer di negara maju. Ketika insufisiensi adrenal pertama kali diidentifikasi oleh Dr. Thomas Addison pada tahun 1849, TB ditemukan pada otopsi pada 70 hingga 90 persen kasus. Karena pengobatan untuk TB membaik, insufisiensi adrenal karena TB pada kelenjar adrenalin telah sangat menurun.

Penyebab kurang umum insufisiensi adrenal primer adalah infeksi kronis, terutama infeksi jamur, sel kanker menyebar dari bagian lain tubuh ke kelenjar adrena, amyloidosis, dan operasi pengangkatan kelenjar adrenal.

Insufisiensi Adrenal Sekunder

Bentuk penyakit Addison berawal dari kurangnya ACTH, yang menyebabkan penurunan produksi kelenjar adrenal dari kortisol, namun tidak memengaruhi aldosteron. Salah satu bentuk sementara ketidakcukupan adrenal sekunder dapat terjadi ketika seseorang yang telah menerima hormon glukokortikoid seperti prednison untuk waktu dan lama tiba-tiba berhenti.

Hormon glukokortikoid, yang sering digunakan untuk mengobati penyakit inflamasi, seperti rheumatoid arthritis, asma, atau kolitis ulserativa, memblokir pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH) dan ACTH. Normalnya, CRH menginstruksikan kelenjar pituitari untuk melepaskan ACTH, maka jika kadar CRH menurun, hipofisis tidak mendapat rangsangan untuk melepaskan ACTH, sehingga kelenjar adrenal kemudian gagal mengeluarkan tingkat kortisol yang cukup.

Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan tumor jinak atau kelenjar kanker hipofisis (penyakit Cushing). Dalam hal ini, sumber ACTH tiba-tiba dihapus dan terapi penggantian hormon harus diberikan sampai ACTH dan produksi kortisol kembali normal. Meskipun jarang, insufisiensi adrenal dapat terjadi ketika kelenjar pituitari mengecil ukurannya atau berhenti memproduksi ACTH. Ini bisa terjadi akibat tumor atau infeksi di daerah tersebut, hilangnya aliran darah ke hipofisis, radiasi untuk pengobatan tumor hipofisis, atau operasi pengangkatan bagian-bagian hipotalamus atau kelenjar pituitari selama bedah saraf di daerah-daerah ini.

Diagnosis Penyakit Addison

Dokter akan menanyakan terlebih dahulu tentang riwayat kesehatan serta tanda-tanda dan gejala pengidap. Jika dokter berpikir akan adanya kecurigaan penyakit Addison, dokter mungkin akan meminta beberapa tes berikut:

  • Tes darah

Mengukur kadar natrium, kalium, kortisol, dan ACTH dalam darah. Membantu dokter memutuskan apakah gejala yang ada disebabkan oleh insufisiensi. Tes darah juga dapat dilakukan untuk mengukur antibodi yang terkait dengan penyakit Addison autoimun.

  • Tes stimulasi ACTH

Tes ini melibatkan pengukuran tingkat kortisol dalam darah sebelum dan sesudah injeksi ACTH sintetis. ACTH memberi sinyal ke kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol. Jika kelenjar adrenal rusak, tes stimulasi ACTH menunjukkan bahwa keluaran kortisol sebagai respon terhadap ACTH sintetis terbatas atau tidak ada.

  • Tes hiperglikemia yang diinduksi insulin

Terkadang, dokter menyarankan tes ini jika penyakit pituitari adalah penyebab yang mungkin insufisiensi adrenal (insufisiensi adrenal sekunder). Tes ini melibatkan pemeriksaan gula darah dan kortisol pada berbagai interval setelah suntikan insulin. Pada orang sehat, kadar glukosa turun dan kadar kortisol meningkat.

  • Tes pencitraan

Dokter sering kali meminta pemeriksaan tomografi terkomputerisasi (CT) perut untuk memeriksa ukuran kelenjar adrenal pengidap atau kelainan lain yang dapat menyebabkan insufisiensi adrenal. Dokter mungkin juga menyarankan pemindaian MRI kelenjar pituitari pada kecurigaan insufisiensi adrenal sekunder.

Penanganan Penyakit Addison

Pengobatan penyakit addison melibatkan penggantian hormon-hormon yang tidak dapat diproduksi oleh kelenjar adrenal. Kortisol dapat diganti secara oral dengan tablet hidrokortison, glukokortikoid sintetis. Jika juga ditemukan kurangnya kadar aldosteron, dapat diganti dengan dosis oral dari mineralokortikoid, yang disebut fludrocortisone acetate (Florinef).

Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron biasanya disarankan oleh dokter untuk meningkatkan asupan garam. Karena pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder biasanya mempertahankan produksi aldosteron, maka tidak diperlukan terapi penggantian aldosteron. Dosis masing-masing obat ini disesuaikan untuk memenuhi kebutuhan masing-masing pasien.

Selama krisis addisonian, tekanan darah rendah, gula darah rendah, dan tingkat natrium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Terapi standar meliputi suntikan intravena hidrokortison, cairan garam dan dekstrosa (gula). Perawatan ini biasanya menghasilkan perbaikan yang cepat. Ketika pasien dapat menerima cairan dan obat melalui mulut, jumlah hidrokortison harus diturunkan sampai dosis pemeliharaan tercapai. Jika pengidap juga mengalami kekurangan aldosteron, terapi rumatan juga harus meliputi dosis oral fludrocortisone asetat.

Pencegahan Penyakit Addison

Pencegahan penyakit Addison lebih terfokus pada meredakan gejala dan mencegah krisis Addisonian yang dipicu di lingkungan dengan tingkat stress tinggi. Mencegah gangguan ini pada dasarnya dilakukan dengan cara mengobati kondisi yang mendasarinya dan membatasi faktor risiko, contohnya dengan cara:

  • Mengobati infeksi jamur.
  • Mengontrol diabetes.
  • Identifikasi gejala kanker untuk mencegah penyebaran sel ke kelenjar adrenal dan aliran darah.
  • Mengobati infeksi bakteri seperti tuberkulosis

Bagi yang sudah mengidap penyakit Addison, mengurangi stres dan terlibat dalam kegiatan santai dapat mencegah gejala berat dan komplikasi.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika cara penanganan dan pencegahan di atas tidak berhasil, segera berdiskusi dengan dokter. Jangan hanya menganggap itu sebagai penyakit biasa, sebab banyak pengidap penyakit ini yang bisa sembuh jika dilakukan pemeriksaan sedini mungkin.